Vzácná nemoc, která je celoživotním prokletím. 17. dubna si připomínáme Světový den hemofilie | Pharmapoint
Přeskočit na obsah

Vzácná nemoc, která je celoživotním prokletím. 17. dubna si připomínáme Světový den hemofilie

1-106802142_x

O příslušnících aristokratických rodů říkáme, že mají „modrou krev“. Vychází to z jejich bledosti, kdy krev má pod světlou kůží až namodralý odstín.

Tento jev však často souvisel s hemofilií, dříve označovanou coby „nemoc králů“. Ačkoliv před stovkami let hemofilie kosila panovnické rody napříč celou Evropou, zůstává v populaci přítomna ještě dnes, a to i u jedinců, kteří ze šlechtické rodiny nepochází.

Hemofilie je porucha srážlivosti krve. Její těžká forma se projevuje nekontrolovaným krvácením i při lehkých úrazech či dokonce bez sebemenšího vnějšího podnětu. Chorobě je věnován světový den, který připadá na 17. dubna.

Od královny Viktorie až k Alexeji, pacientovi tajemného Rasputina

Hemofilie je genetickou nemocí, takže až na vzácné případy spontánní mutace genu je dědičnost jediným možným způsobem přenosu. Dalším důležitým aspektem je to, že nemocí trpí výhradně muži. Proč? Hemofilie je vázána na chromozom X. Zatímco ženy mají dva chromozomy X, muži mají X a Y. U ženy platí, že je-li jeden chromozom X defektní, druhý je schopen jeho funkci zastoupit. Žena pak může být pouze přenašečkou hemofilie, která se případně objeví u jejího syna.

V této souvislosti bývá zmiňován osud britské královny Viktorie. Sama příznaky hemofilie netrpěla, zato její synové a vnukové ano. Viktorie měla celkem osm dětí a touto cestou se hemofilie rozšířila do Německa, Španělska a jiných evropských panovnických dynastií. Nemoc například provázela celý krátký život maličkého careviče Alexeje, syna ruského cara Mikuláše II. Na léčbu jeho choroby byl povolán legendární mystik Rasputin.

Vnitřní krvácení největším nebezpečím

Jako většina chorob také hemofilie existuje v různých formách. Při lehké variantě hemofilik žádné výraznější komplikace nepociťuje. S trochou štěstí si choroby nemusí vůbec všimnout, protože hemofilie se projeví například při náročnějším operačním zákroku.

Těžší forma hemofilie je ale břemenem, které pacienta tíží po celý život. Hemofilikům jsou upřeny aktivity jako jsou kontaktní sporty nebo náročná fyzická práce. Oproti všeobecnému povědomí ale není největší hrozbou úplné vykrvácení z otevřených ran. Nebezpečnější je totiž nenadálé vnitřní krvácení. Krvácení do kloubů znemožňuje správné vyživování chrupavky a to vede k nevratnému poškození kloubů. S těžkou hemofilií se může dostat také krev do moči, mohou se dostavit potíže s dýcháním nebo poškození mozku.

Poprvé chorobu zaznamenají lékaři už při porodu, kdy se krvácení z přestřiženého pupečníku daří zastavit jen ztěžka.  Léčba tak logicky začíná od raného dětství. Ani dnes neexistuje prostředek, jenž by dokázal hemofilii zcela eliminovat, lékaři ale alespoň mohou pacientům přiblížit plnohodnotný život pravidelným dodáváním srážlivého faktoru do krve, a to formou nitrožilních injekcí.

Hemofilie je vzácná nemoc. Fakultní nemocnice Brno má specializované centrum pro hemofiliky starající se zhruba o 220 pacientů (z toho 60 dětí). Je to celkem pětina až čtvrtina všech českých hemofiliků.

Více se o nemoci můžete informovat na stránkách https://www.hemofilie.cz/.

Přečtěte si ještě

Jahodník obecný

Jahodník obecný

Jahody, které kupujeme v obchodě nebo na trhu, obvykle dovážené ze zahraničí, se našim lesním jahodám v chuti…
Letní sezóna je za dveřmi

Letní sezóna je za dveřmi

Informaci, že se blíží léto, si každý vyloží jinak. Pro někoho je to signál začít hubnout, aby nebylo nutné shánět nové plavky.…
Velikonoční osení: kdy zaset a k čemu se dá použít

Velikonoční osení: kdy zaset a k čemu se dá použít

Velikonoce jsou po Vánocích nejvýznamnější svátky roku, a to znamená i to, že si dáme pěkně do těla. Pokud máte rádi…
Jak na jarní únavu

Jak na jarní únavu

Lidský organismus neustále čelí těžkým zkouškám a některé výzvy se periodicky vracejí. Jsou vlivy, které ve skutečnosti nejsou…
Jaký má zima vliv na zdraví? O negativních i pozitivních vlivech zimního období

Jaký má zima vliv na zdraví? O negativních i pozitivních vlivech zimního období

Pro řadu lidí je zima, z hlediska lidského zdraví, nejkrizovějším ročním obdobím. Je to doba, kdy nejvíce řádí chřipkové epidemie…
Historie léčby a diagnostiky celiakie až po současnost

Historie léčby a diagnostiky celiakie až po současnost

Celiakie je chronická choroba, která je způsobena nesnášenlivostí vůči glutenu čili lepku. Bývá zaměňována s alergií, ovšem nejde o …
Duševní zdraví. Jak se chránit před vánočním stresem?

Duševní zdraví. Jak se chránit před vánočním stresem?

Že Vánoce nejsou takové svátky odpočinku a pohody, jak je líčí reklamy v televizi, to tuší většina z nás. Pociťujeme, jak…
Bezlepkové potraviny: Jak je poznat?

Bezlepkové potraviny: Jak je poznat?

Zejména pokud začínáte s bezlepkovou dietou, může pro vás být obtížné identifikovat potraviny, které jsou vhodné. Jak je možné, že v…
Jak se léčily rány kdysi a jak dnes. Něco z historie farmacie

Jak se léčily rány kdysi a jak dnes. Něco z historie farmacie

Farmacie, česky lékárnictví má dlouhou a bohatou historii. V pravěku v kmenech fungovali mágové, kteří uměli využívat léčivé rostliny…
Jak se vypořádat s horkem

Jak se vypořádat s horkem

Ve chvílích, kdy vznikají řádky tohoto článku, tedy uprostřed jednoho červencového odpoledne, je v dalekém Bagdádu teplota 46 °C.…
Jak se zbavit únavy?

Jak se zbavit únavy?

Únavu často připisujeme nedostatku spánku a náročnému dennímu programu. Ale čím to je, že někdo zvládá s lehkostí dvě práce,…
Nespavost. Co dělat pro klidnější spánek?

Nespavost. Co dělat pro klidnější spánek?

Během života se většinou potýkáme s opačným extrémem - rádi bychom spali mnohem déle, ale nabitý pracovní rozvrh nebo starosti s…
Faraonova kletba. Egyptologové musí být na pozoru i dnes, smrt stále číhá v hrobkách

Faraonova kletba. Egyptologové musí být na pozoru i dnes, smrt stále číhá v hrobkách

I v roce 2023 jako by egyptští faraoni podrážděně reagovali na příchod nezvaných návštěvníků. Především tedy egyptologů.…
Canisterapie aneb jak psi léčí naši duši

Canisterapie aneb jak psi léčí naši duši

Naši dávní předci prožili celý život obklopeni přírodou. Byli plně podřízeni jejím pravidlům, mohli si brát jen to, co tam bez jejich přičinění…
Když muž se ženou snídá… Dnes o snídaních

Když muž se ženou snídá… Dnes o snídaních

Někteří lidé snídani nazývají nejdůležitějším jídlem dne. Jiní ji odbydou koblihou do ruky z pekárny na cestě do práce. A …
Ani bos, ani obut… O barefootových botách

Ani bos, ani obut… O barefootových botách

Boty nosí lidstvo už po tisíce let. Teprve v posledních staletích se z nich ale stává módní doplněk. Někdy plní roli…
Tinnitus může potkat každého aneb jak chránit svůj sluch

Tinnitus může potkat každého aneb jak chránit svůj sluch

Stalo se vám někdy, že jste se probudili například po bujaré tancovačce, koncertu nebo festivalu a cítili, že to…
Škytavka – co to je a jak vzniká

Škytavka – co to je a jak vzniká

Ach ta škytavka! Napřed vtipná, ale po nějaké době úmorná. A hlavně nás může přepadnout prakticky kdykoli a kdekoli. Obecně…
Záhadné pohyby našeho těla při spaní. Co všechno za osm hodin spánku prožijeme?

Záhadné pohyby našeho těla při spaní. Co všechno za osm hodin spánku prožijeme?

Spí, jako když ho do vody hodí, spí jako nemluvně, spí jako dřevo… Pokud netrpíme spánkovou poruchou nebo nás zrovna nepronásledují noční…
Vysokohorská nemoc – krutá cena, kterou někteří zaplatí za hezká panoramata

Vysokohorská nemoc – krutá cena, kterou někteří zaplatí za hezká panoramata

Která Češka stanula jako první na vrcholu Mount Everestu? Na tuto otázku jako vystřiženou z vědomostního kvízu neexistuje jednoznačná…
Dárkový poukaz žádejte ve své lékárně
Potřebujete poradit ohledně svého zdraví?